Hipogenitalismo

Do Hipogenitalismo representa um subdesenvolvimento dos órgãos sexuais. Isso inclui as características sexuais primárias e secundárias. As possíveis causas são a produção insuficiente de hormônios sexuais e sua eficácia insuficiente.

O que é hipogenitalismo?

O hipogenitalismo é o desenvolvimento inadequado das características sexuais primárias e secundárias. O subdesenvolvimento da genitália externa está em primeiro plano.

Em um Hipogenitalismo é o desenvolvimento insuficiente das características sexuais primárias e secundárias. O subdesenvolvimento da genitália externa está em primeiro plano. Nos homens, apenas um pequeno pênis se desenvolve. O escroto é geralmente pequeno e liso. Em casos extremos, existe apenas um micropênis. Nas mulheres, as trompas de Falópio e o útero não estão totalmente desenvolvidos.

Ambos os sexos também mostram um desenvolvimento incompleto das características sexuais secundárias. O hipogenitalismo e o hipogonadismo estão intimamente relacionados. Ambos os termos não devem ser confundidos um com o outro. O hipogonadismo é o funcionamento insuficiente das gônadas, como testículos ou ovários, em que poucos hormônios sexuais são produzidos. A falta de hormônios sexuais causa o subdesenvolvimento dos órgãos sexuais (hipogenitalismo).

No entanto, o hipogenitalismo também pode ter outras causas. Em alguns casos, a eficácia dos hormônios sexuais é reduzida, apesar das concentrações hormonais normais.

causas

Existem muitas razões para o hipogenitalismo. Deve-se notar que o subdesenvolvimento dos órgãos sexuais não é uma doença independente, mas apenas um sintoma de um distúrbio ou doença subjacente. Freqüentemente, há uma causa genética. Várias síndromes, como síndrome de Klinefelter, síndrome de Turner, síndrome de Kallmann, síndrome de Prader-Willi ou síndrome de Laurence-Moon-Biedl-Bardet também apresentam hipogenitalismo como sintoma.

Pelo menos vinte doenças ou síndromes diferentes podem levar a um distúrbio do desenvolvimento genital. A maioria dessas doenças é genética. Freqüentemente, eles levam à falta de produção de hormônios por meio do hipogonadismo. No pseudo-hermafroditismo feminino, entretanto, existe um genótipo masculino XY com produção suficiente de testosterona. No entanto, devido aos receptores ineficazes para a testosterona, ele não pode desenvolver sua eficácia.

A pessoa afetada é fenotipicamente feminina, mas sem gônadas femininas funcionais. Em alguns casos, entretanto, as características sexuais masculinas e femininas estão igualmente presentes. Aqui se fala de hermafroditismo (hermafrodita).

Mas o hipogenitalismo também pode ser idiopático. Isso leva a um subdesenvolvimento isolado dos órgãos genitais sem causa aparente. É possível que a fronteira entre o tamanho genital normal e patológico seja frequentemente confusa devido à definição imprecisa.

Como mencionado anteriormente, o hipogenitalismo é apenas um sintoma de um distúrbio subjacente. Nos homens, ela se manifesta no pênis de uma criança pequena, que não se desenvolve mais mesmo após a puberdade. O termo micropênis é usado quando não excede sete cm de comprimento quando ereto. Além disso, a próstata dificilmente pode ser sentida. Às vezes, apenas um nó do tamanho de avelã pode ser sentido. Nas mulheres, o útero e as trompas de falópio são subdesenvolvidos. As características sexuais secundárias são insuficientemente desenvolvidas em ambos os sexos.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas adicionais dependem da condição subjacente. Quando há deficiência de testosterona, há muito mais sintomas. O pré-requisito para o hipogenitalismo é que a deficiência de testosterona ocorra antes da puberdade. Puberdade atrasada, testículos pequenos, fertilidade reduzida, colapso muscular, distribuição de gordura feminina, desenvolvimento dos seios, depressão, outras anormalidades psicológicas e muito mais aparecem.

Às vezes, há hipogenitalismo sem sintomas adicionais. Quando ocorre um micropênis, às vezes há um distúrbio intersex no qual características sexuais masculinas e femininas estão presentes. No entanto, os jovens em particular muitas vezes sofrem de deficiências psicológicas. Freqüentemente, desenvolvem sentimentos de vergonha e se isolam dos colegas.

Em casos raros, eles até desenvolvem transtornos de ansiedade ou depressão. Como regra, as pessoas afetadas não são afetadas pelo distúrbio em termos de capacidade de ereção e ejaculação. Na maioria dos casos, uma vida sexual normal é possível para a pessoa em questão. Às vezes, no entanto, as posições e métodos precisam ser ajustados de acordo. O poder de procriação também é irrestrito.

Diagnóstico e curso da doença

Para diagnosticar o distúrbio subjacente ao hipogenitalismo, a concentração dos hormônios sexuais é determinada primeiro. Dependendo dos sintomas que ocorrem, testes genéticos ainda podem ser realizados. O espectro das síndromes em questão é muito grande, de modo que diagnósticos diferenciais para várias doenças são necessários.

Complicações

Como resultado do hipogenitalismo, ocorrem principalmente queixas dos órgãos sexuais e de seu subdesenvolvimento. Isso pode levar a queixas não apenas físicas, mas também psicológicas para o paciente. Na maioria dos casos, a quantidade de hormônios sexuais no paciente é baixa, de modo que vários distúrbios comportamentais e de crescimento se desenvolvem a partir deles.

Não é incomum que ocorram depressão e outras queixas psicológicas. As pessoas afetadas costumam ter vergonha da doença e de seus sintomas e, portanto, sofrem de complexos de inferioridade. A qualidade de vida também é extremamente limitada pela doença. Na maioria dos casos, o hipogenitalismo é tratado com terapia hormonal e não surgem mais complicações.

Se os sintomas não desaparecerem, a doença subjacente é diagnosticada. Podem surgir complicações se o tratamento não for iniciado e ocorrer colapso muscular ou anemia. Em casos graves, o paciente também pode se tornar impotente.

No entanto, se o hipogenitalismo for apenas fraco, na maioria dos casos nenhum tratamento é necessário, a menos que os sintomas incomodem particularmente o paciente. O tratamento precoce e correto não reduzirá a expectativa de vida.

Quando você deve ir ao médico?

Se houver atrasos no desenvolvimento físico das crianças durante a transição para a puberdade, um check-up deve ser realizado por um médico. Uma parada súbita e prematura do desenvolvimento da formação dos órgãos genitais também é preocupante. O desenvolvimento reduzido da mama ou testículos pequenos devem ser apresentados a um médico e examinados.

Se você sentir cólicas menstruais, sangramento menstrual irregular ou se não houver sangramento, você deve consultar um médico. No caso de disfunção sexual, perda da libido ou anomalias visuais dos órgãos genitais, é necessária uma consulta médica. Problemas emocionais, medo ou vergonha devem ser discutidos com um médico ou terapeuta. Fases depressivas, um humor persistentemente deprimido, problemas de comportamento ou perda de entusiasmo pela vida são sinais para os quais a pessoa em questão precisa de ajuda e apoio.

Uma mudança na personalidade é motivo de preocupação e precisa ser avaliada por um médico. Aumento de conflitos de parceria, isolamento ou comportamento social incomum devem ser esclarecidos por um médico. Um desejo insatisfeito de engravidar, um colapso incompreensível dos músculos ou uma distribuição anormal de gordura no corpo devem levar a novos exames médicos. É necessário esclarecer a causa para que nenhuma doença adicional se desenvolva ou a qualidade de vida da pessoa afetada diminua. Os nódulos na área dos órgãos genitais devem ser examinados e tratados o mais rápido possível.

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Terapia e Tratamento

Se o hipogenitalismo for causado por falta de hormônios sexuais, a terapia hormonal é uma opção. Em pacientes do sexo masculino, a testosterona pode ser administrada por meio de injeções ou na forma de adesivos de testosterona. As mulheres recebem hormônios sexuais femininos, como estradiol, etinilestradiol ou o hormônio sexual artificial clormadinona. A administração dos hormônios sexuais causa um desenvolvimento subsequente das características sexuais primárias e secundárias. No entanto, também depende de qual é a doença subjacente.

Na síndrome de Klinefelter, por exemplo, há uma aberração cromossômica numérica nos cromossomos sexuais. O status XXY existe. Eles são pacientes do sexo masculino com deficiência primária de testosterona. A administração de testosterona traz uma clara melhora na qualidade de vida. Além do desenvolvimento adicional das características sexuais primárias, o tratamento hormonal também atua contra a anemia existente, destruição muscular, osteoporose, impotência e depressão.

Alguns distúrbios também são causados ​​pelo sistema regulatório hormonal. Não há falta isolada de hormônios sexuais aqui. Por exemplo, a hipófise, o órgão endócrino central, pode ser afetada. Nestes casos, a causa deve ser identificada e tratada. A terapia de reposição hormonal, que inclui outros hormônios, também pode ser necessária. No entanto, o hipogenitalismo nem sempre requer tratamento.

No hipogenitalismo idiopático, às vezes surge a questão de saber se o tamanho do órgão genital, neste caso, está fora da norma estabelecida por definição.

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prevenção

Não há prevenção do hipogenitalismo. Geralmente, há distúrbios hormonais que geralmente são genéticos. Em princípio, mais de vinte doenças e síndromes diferentes podem levar ao subdesenvolvimento dos órgãos genitais. Também deve ser observado que o hipogenitalismo geralmente é apenas um sintoma de uma doença subjacente.

Cuidados posteriores

Com o hipogenitalismo, o acompanhamento médico não é necessário devido à fraqueza da genitália. Não requerem tratamento, mas graças à terapia hormonal podem ser estimulados a crescer. Geralmente, isso deve ocorrer por toda a vida, o que pode resultar em exames regulares e, se necessário, na interrupção da terapia.

No entanto, os diversos quadros clínicos e síndromes dos quais o hipogenitalismo pode ser um sintoma podem forçar o acompanhamento. Isso inclui as medidas de acompanhamento necessárias após uma operação em pessoas com trissomia do cromossomo 21, pois isso geralmente resulta em malformações de órgãos, ou as medidas de acompanhamento em pessoas com síndrome de Prader-Willi. Neste último, diabetes e obesidade e todas as complicações são comuns.

O hipogenitalismo também pode colocar muita pressão psicológica nas pessoas afetadas, o que pode levar a comportamentos de automutilação. A doença mental e a terapia subsequente às vezes tornam o acompanhamento na forma de discussões adicionais ou outras terapias necessárias.

O hipogonadismo, que muitas vezes é a causa do hipogenitalismo, está mais frequentemente associado à osteoporose. A partir desse risco aumentado de fraturas ósseas, também pode-se deduzir que o acompanhamento das fraturas é relevante. No entanto, isso não afeta todas as pessoas afetadas pelo hipogonadismo.

Você pode fazer isso sozinho

Os meios de autoajuda são limitados no hipogenitalismo. As pessoas afetadas por esta doença dependem sempre de um exame médico e de uma terapia para superar os sintomas da doença.

O tratamento posterior do hipogenitalismo depende muito da doença subjacente, mas geralmente é realizado com a ajuda de hormônios. Na maioria dos casos, o tratamento médico limita completamente os sintomas para que os pacientes possam levar uma vida cotidiana normal. Em particular, o diagnóstico precoce da doença leva a um tratamento rápido e sem complicações. As pessoas afetadas dependem apenas da ingestão regular de hormônios. Se a doença for diagnosticada tardiamente, pode causar distúrbios no desenvolvimento da criança. Esses distúrbios devem ser equilibrados por meio de terapia intensiva. Freqüentemente, os pais podem apoiar seus filhos adequadamente, a fim de evitar os sintomas na idade adulta.

No caso de queixas psicológicas ou complexos de inferioridade, as discussões com um psicólogo ou terapeuta também podem ajudar. Conversas com familiares ou amigos também são adequadas aqui. Por meio do contato com outras pessoas afetadas pelo hipogenitalismo, informações úteis para a vida cotidiana podem ser coletadas.