o Amiloidose refere-se a um acúmulo patológico de proteínas nos espaços intercelulares. A amiloidose em si não é uma doença, mas causa várias doenças. A amiloidose só pode ser detectada por meio do exame citológico de uma amostra de tecido. Afeta quase exclusivamente pacientes mais velhos em torno dos 65 anos. A amiloidose só pode ser tratada de forma limitada e é fatal cerca de 24 meses após ocorrer.
O que é amiloidose?
A amiloidose é um distúrbio do metabolismo das proteínas. Uma determinada proteína (por exemplo, imunoglobulina, cistatina ou lisozima) não pode ou apenas ser insuficientemente quebrada em um paciente que sofre de amiloidose.
Como resultado, a proteína se acumula nos espaços entre as células de vários órgãos - como o fígado, rins ou coração - e prejudica a atividade dos órgãos. A amiloidose torna-se visível através de várias doenças que o paciente desenvolve. Estes incluem, por exemplo, um fígado anormalmente aumentado, um músculo cardíaco inflamado, insuficiência renal inespecífica ou câncer de medula óssea (mieloma múltiplo).
Ocasionalmente, há um acúmulo de proteínas em vários órgãos ao mesmo tempo, de modo que vários órgãos adoecem ou falham (falência de múltiplos órgãos).
causas
As causas da amiloidose estão em um distúrbio do metabolismo das proteínas. As proteínas são geralmente encontradas na forma dissolvida no soro sanguíneo.
Se a proteína não for dissolvida ou quebrada, a concentração é muito alta. Se não puder ser excretada, a proteína se acumula nos espaços entre as células. Lá ele é atacado por enzimas; como resultado, longas cadeias de aminoácidos são criadas, que se tornam visíveis como pequenas fibras ao microscópio.
As fibras não podem ser dissolvidas e quebradas. Como resultado, o órgão é destruído até ficar completamente inoperável. Até o momento não foi possível determinar quais pacientes tendem a desenvolver amiloidose; De acordo com o estado atual da pesquisa, uma predisposição genética é assumida.
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➔ Medicamentos para arritmias cardíacasSintomas, doenças e sinais
No pior dos casos, a amiloidose pode levar à morte. As reclamações também são relativamente sérias e, portanto, devem ser tratadas em um estágio inicial. Como regra, os pacientes sofrem de insuficiência cardíaca grave. Isso leva ao cansaço e fadiga permanentes.
A resiliência do paciente também diminui significativamente devido à amiloidose. No curso posterior da doença leva a distúrbios do ritmo cardíaco, pelo que o próprio batimento cardíaco pode mudar. Mesmo atividades leves podem parecer muito extenuantes para o paciente, de modo que pode haver restrições na vida cotidiana. Como resultado dessas restrições, muitos sofredores também sofrem de depressão ou outros distúrbios psicológicos.
A amiloidose também pode causar demência. Nesse caso, as pessoas afetadas costumam depender da ajuda de outras pessoas no dia a dia e a qualidade de vida diminui significativamente. O enrijecimento dos músculos do coração também reduz a expectativa de vida da pessoa afetada. A amiloidose também aumenta significativamente o risco de ataque cardíaco ou derrame. Dor no coração também pode levar a um ataque de pânico ou medo da morte.
Diagnóstico e curso
O diagnóstico só pode ser feito por meio de um exame citológico. Se doenças secundárias típicas - como aumento do fígado, arritmia cardíaca ou insuficiência renal - ocorrerem, o médico deve considerar a amiloidose e realizar um exame laboratorial apropriado.
Para tanto, uma amostra de tecido (biópsia) é retirada do órgão afetado e depois examinada ao microscópio. A amiloidose é visível através das estruturas semelhantes a fios microscopicamente visíveis entre as células. A amostra de tecido é corada com o corante vermelho Congo. Uma descoloração esverdeada dos espaços intercelulares é visível sob luz polarizada. A cintilografia pode fornecer informações sobre a disseminação da amiloidose. Durante a cintilografia, é administrada uma substância radioativa capaz de se ligar à amiloidose e torná-la visível.
A própria amiloidose passa despercebida pelo paciente. Com a progressão da amiloidose - os depósitos espalham-se de forma relativamente rápida - existem doenças secundárias claramente visíveis que prejudicam gravemente a qualidade de vida. Dependendo do curso, há insuficiência ou falência de um órgão. A amiloidose é fatal - cerca de 24 meses após sua primeira ocorrência, um ou mais órgãos não estão mais funcionais.
Complicações
A amiloidose, que ocorre raramente, tem um impacto enorme no equilíbrio de proteínas do corpo e o altera. Como resultado do depósito insolúvel, os vasos, nervos e ossos são atacados.Os anticorpos não podem mais se desintegrar. Se o sintoma ocorrer, uma variante sistêmica pode levar a surtos crônicos e assumir proporções fatais.
A amiloidose não tem cura, mas pode ser tratada de maneira direcionada. O diagnóstico precoce ajuda a manter baixo o risco de complicações. Isso poupa o paciente de uma possível deterioração da função de órgãos e nervos. A amiloidose ocorre gradualmente. Se mostrar sintomas relacionados ao órgão, a função do órgão já pode estar prejudicada a ponto de ter que ser transplantado.
Tanto o método de triagem quanto uma amostra de tecido são considerados para tornar o diagnóstico eficaz. Em seguida, o sintoma é digitado. Devido à variedade da doença, esse processo deve ser realizado com muito cuidado. Somente quando a proteína defeituosa é identificada, um plano de terapia abrangente é elaborado.
A quimioterapia como parte da medicação provou ser um método de tratamento bem-sucedido. Em certas circunstâncias, o paciente pode sentir cansaço, exaustão e discordâncias gástricas como resultado da administração de medicamentos. Portanto, esta forma de terapia é estritamente registrada sob supervisão médica. É importante para o paciente seguir uma dieta com o mínimo de sal possível para limitar complicações posteriores.
Quando você deve ir ao médico?
A amiloidose sempre requer tratamento médico. Se houver sinais evidentes da doença, um médico deve ser consultado rapidamente. O médico pode então determinar se é amiloidose e iniciar o tratamento adequado.
Pacientes com infecções e inflamações crônicas, como artrite ou tuberculose, bem como pacientes em diálise de longo prazo e certas formas de câncer de medula óssea (por exemplo, mieloma múltiplo) estão particularmente em risco e devem falar com o médico responsável imediatamente se houver suspeita de amiloidose.
Isso é especialmente verdadeiro para pacientes mais velhos a partir dos 40 anos. Se perceberem fraqueza crescente e perda de peso, é necessária uma consulta médica. Como o organismo já está enfraquecido pela doença de base, a amiloidose deve ser tratada imediatamente.
Se houver história familiar de amiloidose hereditária, o conselho médico é recomendado aos primeiros sinais da doença. O mais tardar quando ocorrerem alterações na pele, como hematomas e inchaços, arritmias cardíacas e dificuldade em engolir, um médico deve ser consultado com amiloidose.
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Tratamento e Terapia
A amiloidose só pode ser tratada de forma limitada. Para o tratamento de doenças secundárias, no entanto, existem algumas terapias disponíveis que podem retardar o curso.
Se o coração estiver envolvido, uma dieta com baixo teor de sal é recomendada, como é o caso se os rins estiverem envolvidos. Diuréticos também podem ser administrados. Os diuréticos ajudam o corpo a eliminar a água e, portanto, as proteínas.
O uso de marcapasso pode ser útil para neutralizar qualquer arritmia cardíaca; a diálise é indicada se a função renal estiver gravemente comprometida para menos de 15%.
Outlook e previsão
O curso posterior da amiloidose geralmente depende da doença subjacente e seu tratamento, de modo que um curso geral da doença não pode ser previsto na maioria dos casos.
Como regra, entretanto, a amiloidose causa desconforto grave no coração, levando à insuficiência cardíaca e distúrbios do ritmo cardíaco. Isso também reduz significativamente a resiliência do paciente e as atividades normais da vida cotidiana ou a prática de esportes não são mais possíveis devido a esta doença. A qualidade de vida é significativamente reduzida por esta doença.
A demência também pode se desenvolver, o que limita significativamente a vida cotidiana do paciente. O paciente também pode precisar da ajuda de outras pessoas para conseguir lidar com a vida cotidiana. Também pode ocorrer insuficiência renal, tornando o paciente dependente de transplante ou diálise.
O tratamento direto da amiloidose geralmente não é possível. A maioria das queixas pode ser restringida e reduzida por meio de uma dieta especial. No entanto, a expectativa de vida do paciente pode ser reduzida. Em alguns casos, um marca-passo também pode ser instalado.
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➔ Medicamentos para arritmias cardíacasprevenção
De acordo com pesquisas atuais, a amiloidose não pode ser prevenida. Na amiloidose familiar, o uso vitalício de colchicina pode retardar o início da amiloidose. Às vezes, a quimioterapia com melfalano seguida de terapia com células-tronco do sangue pode atrasar a amiloidose.
Se houver suspeita de amiloidose, se for possível presumir que o coração e os rins serão afetados, deve-se tomar cuidado preventivo para manter uma dieta pobre em sal.
Cuidados posteriores
No caso das amiloidoses, os cuidados de acompanhamento dependem do tipo e da gravidade da doença e dos sintomas individuais do paciente. Como regra, cuidados de acompanhamento de longo prazo com verificações de acompanhamento regulares são necessários para amiloidoses. Normalmente, vários órgãos, bem como o sistema endócrino e os tecidos moles, são afetados.
O médico deve examinar todas essas áreas e, se necessário, consultar outros especialistas, pois ocasionalmente podem surgir novos sintomas que exigem um diagnóstico mais aprofundado. Os cuidados posteriores sempre incluem o ajuste regular da medicação. O paciente geralmente precisa tomar analgésicos, antiinflamatórios e outras preparações que devem ser ajustadas ao curso atual da doença em intervalos de algumas semanas a meses.
Se o resultado for positivo, medidas gerais como o uso de inibidores da ECA e diuréticos podem ser reduzidas gradualmente. Se o curso for grave e envolver os rins, o tratamento de diálise deve ser continuado permanentemente. Seguimentos regulares são particularmente necessários após a quimioterapia, como é feito na amiloidose AL.
Devido às diversas manifestações da doença, o acompanhamento individual só pode ser determinado por um médico. As pessoas afetadas devem consultar o médico responsável desde o início para que o conceito de terapia possa ser implementado com eficácia.
Você pode fazer isso sozinho
A amiloidose ainda não pode ser tratada causalmente. As medidas de autoajuda enfocam mudanças no estilo de vida e o uso de remédios alternativos. Basicamente, a medicação deve ser ajustada de maneira ideal. O paciente deve observar quaisquer efeitos colaterais e interações e informar o médico sobre eles. Os sintomas incomuns também precisam ser esclarecidos antes que complicações sérias se tornem perceptíveis.
Se ocorrerem arritmias cardíacas, o uso de um marca-passo é indicado. Os pacientes que apresentarem sintomas perceptíveis devem falar com o médico responsável e realizar um exame cardiológico completo. Um remédio natural comprovado é o chá verde. O remédio previne problemas cardíacos e também auxilia a função renal. Além disso, o paciente deve tomar diuréticos regularmente para ajudar o corpo a eliminar os fluidos e, portanto, as proteínas.
Como alternativa, existe um tratamento homeopático. Como parte da terapia, o homeopata elabora os remédios individualmente adequados e os prescreve de acordo com o estado atual de saúde da pessoa em questão. Isso permite que a doença seja tratada retrospectivamente, desacelerando o processo da doença. Uma cura completa é improvável com o tratamento homeopático, mas a terapia alternativa pode ter um efeito positivo no curso da doença e aliviar os sintomas.
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