Em um Hiperbilirrubinemia se a concentração de bilirrubina no sangue exceder o valor normal. O resultado é icterícia, pois a substância amarelada se deposita na pele. O tratamento depende da doença subjacente.
O que é hiperbilirrubinemia?
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A bilirrubina corresponde a um produto de degradação amarelado que vem do componente heme da hemoglobina do pigmento vermelho do sangue. Isso torna a bilirrubina um pigmento biliar. Os glóbulos vermelhos têm uma vida útil de cerca de 120 dias e, após esse período, são decompostos no fígado e no baço. Após estágios intermediários, o pigmento vermelho do sangue se torna bilirrubina.
A bilirrubina produzida diariamente atinge cerca de 300 miligramas e cerca de 80 por cento provém dos processos de degradação dos eritrócitos. No sangue, a bilirrubina é feita para se ligar de forma não covalente à albumina. A bilirrubina acoplada à proteína corresponde à bilirrubina não conjugada. O delta bilirrubina é usado em uma ligação covalente com a albumina. Com um assim chamado Hiperbilirrubinemia a concentração de bilirrubina no sangue aumenta para valores acima de 1,1 mg / dl.
Quando os níveis séricos da substância de degradação estão elevados, sintomas como icterícia ocorrem à medida que a bilirrubina se acumula na pele. Podem ocorrer sintomas adicionais dependendo da causa e do tipo de aumento da bilirrubina. A hiperbilirrubinemia não é em si uma doença. Em vez disso, é um sintoma de uma doença superordenada que se manifesta na forma de uma interrupção na degradação da bilirrubina.
Em relação ao aumento da bilirrubina total, é feita uma distinção entre hiperbilirrubinemia indireta e direta. A bilirrubina indireta tem baixa solubilidade. Somente após os processos de biotransformação desenvolveram-se mais bilirrubina solúvel no fígado, que pode ser detectada como bilirrubina direta.
causas
A causa da hiperbilirrubinemia é sempre um distúrbio na decomposição do produto residual. O colapso é um sintoma de várias doenças. Portanto, a hiperbilirrubinemia pode ter várias causas. Por exemplo, hiperbilirrubinemia indireta com mais de 80 por cento da bilirrubina total na forma de hiperbilirrubina indireta pode indicar hemólise. No entanto, esse sintoma também pode estar relacionado à rabdomiólise, queimaduras ou icterícia neonatal.
Em recém-nascidos, um valor aumentado é fisiologicamente condicionado e é considerado normalmente aumentado até certo ponto. Seu fígado ainda não está funcionando totalmente e, portanto, degrada muito menos a bilirrubina. Uma distinção deve ser feita entre as causas de hiperbilirrubinemia com mais de 80 por cento da bilirrubina total e hiperbilirrubina indireta recém mencionada, para hiperbilirrubinemia indiretamente enfatizada com uma pequena proporção de bilirrubina direta e icterícia intra-hepática.
Nesse contexto, a doença de Gilbert, a síndrome de Crigler-Najjar, a síndrome de Dubin-Johnson ou a síndrome de Rotor podem ser as possíveis causas. O mesmo se aplica à hepatite, cirrose hepática ou intoxicação grave com álcool, drogas ou aflatoxinas.
Salmonelose, colangite e leptospirose também devem ser consideradas como fatores causais para essa forma de hiperbilirrubinemia. No caso de hiperbilirrubinemia diretamente enfatizada com pouco componente indireto e icterícia oclusiva, por outro lado, causas como colelitíase, carcinoma pancreático, carcinoma do ducto biliar ou atresia do ducto biliar às vezes são as mais comuns.
Sintomas, doenças e sinais
A hiperbilirrubinemia pode se manifestar em sintomas clinicamente diferentes. Em princípio, um curso assintomático é perfeitamente possível, por exemplo, no contexto de doenças como a doença de Meulengracht. Normalmente, entretanto, ocorre pelo menos o sintoma de icterícia. A icterícia corresponde à icterícia e, dependendo da doença, pode ser pré-hepática, intra-hepática ou pós-hepática em casos individuais.
O estágio de hiperbulirrubinemia afeta o grau de icterícia presente. Em primeiro lugar, ocorre uma coloração de gel da esclera, que se deve aos depósitos de bilirrubina aumentada. Dependendo da causa e do tipo de hiperbilirrubinemia, outros sintomas e queixas podem ocorrer, por exemplo, náuseas e vômitos, dor abdominal e diarreia. Alguns pacientes apresentam febre e fadiga. Os sintomas geralmente aparecem imediatamente após o início da doença causadora e persistem por vários dias a semanas.
Com o tempo, o produto de degradação também é armazenado no resto da pele e pode causar descoloração em todo o corpo. Em estágios posteriores, um depósito se forma nos órgãos internos e em todos os outros tecidos do corpo. Assim, com a hiperbilirrubinemia tardia, os tecidos internos da pessoa afetada também ficam amarelos.
Quando a bilirrubina atravessa a barreira hematoencefálica no contexto de várias doenças, distúrbios do desenvolvimento podem aparecer acompanhando os depósitos. O armazenamento em órgãos vitais também pode ser acompanhado por sintomas e perdas funcionais nos órgãos afetados. Dependendo da doença subjacente, também pode haver sintomas específicos da doença, como coceira na pele.
Diagnóstico e curso da doença
A bilirrubina é determinada no soro. A determinação em sangue EDTA ou sangue total em heparina também é possível. Ao diagnosticar hiperbilirrubinemia, o médico compara a bilirrubina total com os valores normais. Se for maior que 1,1 mg / dl, hiperbilirrubinemia está presente. Além disso, o médico deve determinar se é uma hiperbilirrubinemia direta ou indireta.
Valores limite de 0,25 mg / dl aplicam-se à bilirrubina direta. Para a bilirrubina indireta, são 0,8 mg / dl. Diferentes intervalos de referência se aplicam a bebês. A determinação da causa depende do quadro clínico geral e geralmente inclui imagens adicionais.
Complicações
A hiperbilirrubinemia, ou seja, um excesso de bilirrubina acima do valor normal, ocorre principalmente no contexto de icterícia (icterícia). A icterícia pode ter várias causas e complicações. A icterícia pré-hepática é frequentemente causada pelo aumento da hemólise, ou seja, a degradação dos glóbulos vermelhos, o que pode levar à anemia.
Isso é caracterizado por uma queda acentuada no desempenho, fadiga e fraqueza. Na icterícia hepática, o problema está no fígado. Além de alguns defeitos enzimáticos inofensivos, hepatite ou cirrose hepática também podem ser a causa de hiperbilirrubinemia. Se não for tratada, a hepatite pode levar à cirrose do fígado em alguns casos, que pode posteriormente degenerar em câncer de fígado.
O câncer de fígado é um tumor perigoso, fatal se diagnosticado tarde demais. A taxa de sobrevivência de 5 anos é de apenas 10%. A icterícia pós-hepática se deve principalmente à colestase, ou seja, acúmulo de bile. A contrapressão constante pode levar à inflamação e possivelmente também ao carcinoma do ducto biliar.
Em recém-nascidos, os níveis elevados de bilirrubina são geralmente normais e desaparecem novamente após alguns dias. No entanto, se não voltar ao normal e aumentar, pode causar kernicterus. Isso é grave para o sistema nervoso central e pode causar fraqueza, falta de vontade de beber e falta de reflexos. Se não for tratada, a doença pode mais tarde levar a danos psicomotores e convulsões consequentes.
Quando você deve ir ao médico?
A hiperbilirrubinemia é expressa como icterícia. Como a icterícia, a hiperbilirrubinemia não é uma doença independente, mas um sintoma. A hiperbilirrubinemia é uma doença subjacente na qual a degradação da bilirrubina dos glóbulos vermelhos é impedida. Existem muitas doenças diferentes que podem ser consideradas como possíveis gatilhos, por exemplo:
- hepatite
- Cirrose do fígado
- Cálculos biliares
- Câncer do trato biliar
- Inflamação do ducto biliar
- Câncer de pâncreas
- salmonelose
- Envenenamento por álcool
- Abuso de substância
A hiperbilirrubinemia também pode ocorrer na icterícia neonatal.
O curso do tratamento é tão variado quanto a doença subjacente à hiperbilirrubinemia. Faz sentido consultar primeiro o seu médico de família. Após os primeiros exames iniciais, ele decide quais outros especialistas chamar para terapia. Internistas, gastroenterologistas e oncologistas são os principais candidatos. Existem também algumas doenças hereditárias que levam à hiperbilirrubinemia, como a síndrome de Rotor, a síndrome de Dubin-Johnson e a síndrome de Crigler-Najjar.
Pessoas que sofrem de perda de seu nível normal de desempenho ou fraqueza geral devem consultar um médico. Se os sintomas persistirem por um longo período de tempo ou se intensificarem, é necessário fazer um check-up com um médico. O cansaço, apesar de dormir bem à noite, a falta de concentração ou atenção e uma sensação de doença são motivos para uma consulta médica. A descoloração da pele e especialmente a tez amarela devem ser examinadas e tratadas.
Se as fezes forem de cor argila ou a urina for escura, um médico deve ser consultado. As mudanças indicam condições que precisam ser investigadas e tratadas. A fadiga persistente, perda de apetite ou perda de participação na vida social devem ser esclarecidas por um médico. A perda de peso indesejada deve ser entendida como um alerta do organismo. Um médico deve ser consultado se isso ocorrer e fizer você se sentir mal.
Se as tarefas ou atividades diárias não puderem mais ser realizadas, é necessário um médico. Se a consciência está perturbada, a doença já está avançada. Um médico de emergência deve ser chamado assim que houver perda de consciência. Os primeiros socorros são necessários para garantir a sobrevivência da pessoa em causa. Se houver um coração fraco, anormalidades no sistema circulatório ou distúrbios circulatórios, um médico deve ser consultado.
Médicos e terapeutas em sua área
Tratamento e Terapia
Em muitos casos, a terapia para hiperbilirrubinemia não é necessária. Basicamente, a atenção geralmente é dada à doença primária causadora. Se esta doença corresponder à síndrome de Rotor ou Dubin-Johnson, por exemplo, as etapas terapêuticas geralmente não são necessárias.
Se houver hepatite, o tratamento pode variar de medicação conservadora com medicamentos antivirais a imunossupressores e transplantes de fígado. Se a causa da hiperbilirrubinemia puder ser resolvida, a concentração excessiva da substância no sangue diminuirá.
Se os depósitos não saírem da pele, a fototerapia pode ser realizada. A bilirrubina armazenada na pele é convertida em uma substância solúvel em água durante a fototerapia. Esta substância solúvel em água corresponde à lumirrubina, que graças à sua solubilidade pode ser facilmente excretada do corpo.
Outlook e previsão
A hiperbilirrubinemia causa icterícia na maioria das pessoas. Isso pode ocorrer por muitas razões diferentes, razão pela qual um prognóstico geral não é possível. Se ocorrer hiperbilirrubinemia como resultado do abuso de álcool e drogas, os medicamentos devem ser descontinuados e a retirada pode ter que ser realizada.
Em outros casos, a hiperbilirrubinemia ocorre devido a cálculos biliares ou inflamação biliar, que deve ser tratada por um médico. A anemia geralmente leva a uma sensação de fraqueza. Freqüentemente, a pessoa em questão se sente apática e cansada e não consegue mais realizar atividades físicas. Isso pode levar a baixo peso e danos às extremidades.
O tratamento sempre trata da doença causal. Se for hepatite, pode-se administrar um transplante de fígado ou um medicamento. Como regra, isso limita a hiperbilirrubinemia relativamente bem.
Em muitos casos, entretanto, nenhum tratamento é necessário se não houver nenhuma doença subjacente ameaçadora à saúde que leve à hiperbilirrubinemia. Em qualquer caso, a pessoa afetada ainda deve consultar seu médico de família para que a causa da hiperbilirrubinemia possa ser determinada.
prevenção
A hiperbilirrubinemia só pode ser prevenida na medida em que as doenças causais possam ser prevenidas.
Cuidados posteriores
No caso de hiperbilirrubinemia, a pessoa afetada geralmente tem muito poucas medidas e opções de cuidados de acompanhamento disponíveis. No caso desta doença, o médico deve ser contatado precocemente para que a doença possa ser diagnosticada e tratada precocemente. Portanto, o médico deve ser consultado aos primeiros sinais e sintomas da doença.
A autocura não pode ocorrer, então o tratamento por um médico é sempre necessário para esta doença. A terapia é necessária apenas em alguns casos. Mesmo sem terapia, no entanto, exames regulares dos órgãos internos por um médico são muito importantes para prevenir complicações futuras.
Em muitos casos, essa doença torna os pacientes dependentes de medicamentos. Ao tomá-lo, deve-se atentar para a ingestão correta e, acima de tudo, regular. Se você tiver alguma dúvida ou dúvida, deve sempre contatar um médico primeiro.
Em casos graves, no entanto, o transplante de órgãos é necessário. O repouso na cama deve ser observado após essa operação. A pessoa em questão não deve se esforçar desnecessariamente e geralmente também precisa do cuidado e apoio da família.
Você pode fazer isso sozinho
Como a hiperbilirrubinemia ocorre como sintoma de uma ampla gama de doenças subjacentes, nenhum conselho geral pode ser fornecido. É importante seguir rigorosamente as instruções médicas, tomar medicamentos regularmente e evitar substâncias desencadeantes. Com causas benignas de prognóstico, como a doença de Gilbert ou a síndrome de Rotor, a vida também é possível sem qualquer prejuízo na vida cotidiana.
A maior influência na qualidade de vida resulta da icterícia, ou seja, depósitos visíveis de bilirrubina na esclera dos olhos e na epiderme. Este é um problema puramente cosmético. Nem todos os pacientes são afetados, pois esse sintoma só aparece em concentrações de bilirrubina acima de 2 µg / dl no sangue. É totalmente reversível para doenças subjacentes que podem ser tratadas com sucesso.
A radiação de luz na pele pode dar uma - embora pequena - contribuição para a degradação da bilirrubina visível na superfície. Por este motivo, é aconselhável não aplicar maquilhagem nas zonas afectadas ou mantê-las cobertas ao ar livre.
No caso de hiperbilirrubinemia, que pode ser atribuída ao uso de substâncias, além das medidas terapêuticas, também podem ser buscadas medidas autorizadas.Visitar grupos de autoajuda relevantes e participar de programas de abstinência pode ser um pilar importante no tratamento que o paciente realiza independentemente dos médicos.
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