Isso expressa que raramente ocorre Síndrome de Gorham-Stout é uma doença do sistema esquelético. O osso se dissolve e é substituído por sangue e tecido linfático na área afetada.
O que é a síndrome de Gorham Stout?
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Síndrome de Gorham-Stout também é chamada Doença que desaparece dos ossos designadas. Esta é uma doença muito rara que afeta o sistema ósseo humano. O osso começa a se dissolver localmente.
Em seu lugar, os vasos sanguíneos e linfáticos crescem e se multiplicam muito rapidamente. Em princípio, isso pode acontecer em qualquer parte de todo o sistema esquelético. A dissolução do osso pode ser classificada como uma aparência maciça. A condição é diagnosticada principalmente em crianças e adultos jovens.
Ainda não se sabe se ele é encontrado em pessoas idosas. Não há probabilidade específica de gênero para a ocorrência da síndrome de Gorham-Stout. Ambos os sexos são igualmente afetados. A ocorrência esporádica de perda óssea nas pessoas afetadas pode ser considerada uma peculiaridade da síndrome de Gorham-Stout.
Além disso, a perda óssea pode terminar espontaneamente. A Síndrome de Gorham-Stout foi documentada pela primeira vez por profissionais médicos em meados do século passado. A síndrome Gorham-Stout foi nomeada em homenagem a Whittington Gorham e Arthur Stout.
O patologista americano e seu colega descobriram a doença rara em 1955. Até agora, menos de 200 casos de pacientes afetados foram conhecidos e documentados em todo o mundo.
causas
A ocorrência rara e o número até agora baixo de pessoas doentes significam que as causas exatas ainda são pouco claras entre os pesquisadores e cientistas. Foi demonstrado que a substância mensageira interleucina-6 desempenha um papel central no curso da doença. A interleucina-6 é responsável por regular a complexa reação inflamatória do organismo.
A eficácia e a funcionalidade da interleucina-6 são particularmente importantes em episódios inflamatórios agudos no corpo. Em pacientes com síndrome de Gorham-Stout, verificou-se que a interleucina-6 não desempenha a função reguladora de forma adequada. As razões para isso ainda não são conhecidas. Como resultado, os cientistas presumem que há aumento da atividade dos osteoclastos ou angiomatose.
Osteoclastos são células que surgem da medula óssea e cujas tarefas no organismo são a reabsorção do tecido ósseo. A angiomatose se refere a tumores na área dos vasos sanguíneos e linfáticos. Eles surgem quando o sistema imunológico está enfraquecido.
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➔ Remédios para dorSintomas, doenças e sinais
Pessoas com síndrome de Gorham-Stout têm um acúmulo de fluido linfático, também chamado de quilotórax. Isso acontece na área da cavidade torácica ou a chamada cavidade pleural. Assim que ocorre uma manifestação torácica ao nível da caixa torácica, podem ocorrer complicações pulmonares.
Isso inclui infecções respiratórias, broncoespasmo, insuficiência respiratória, pneumotórax, atelectasia, pneumonite ou derrame pleural. Os primeiros sinais são sintomas como uma sensação geral de dor, inchaço e fraturas. A síndrome de Gorham-Stout causa desconforto para um ou mais ossos.
Normalmente são adjacentes e aumentam a dor local. As queixas tendem a ocorrer na região da pelve, cintura escapular, coluna vertebral e crânio. Existem poucos casos documentados em que as extremidades são afetadas.
Normalmente, o tecido ósseo do paciente desaparece completamente nas áreas afetadas e é substituído por vasos sanguíneos e linfáticos. A região em que antes havia um osso sólido no corpo torna-se um ligamento fibroso mole, que consiste em tecido conjuntivo.
diagnóstico
O diagnóstico da síndrome de Gorham-Stout é clínico. Uma série de outras condições devem ser descartadas antes que ele possa ser diagnosticado. Estas incluem sobretudo doenças infecciosas, inflamações, tumores e doenças endócrinas.
Exames radiológicos são realizados e amostras de tecido são retiradas das áreas afetadas. Os exames histopatológicos significam que microscopicamente o tecido pode ser claramente definido como vasos sanguíneos e linfáticos.
Como um grande número de exames diferentes é necessário, a síndrome de Gorham-Stout é um diagnóstico de acompanhamento e não tanto um diagnóstico inicial. Uma característica especial da doença é que a progressão e, portanto, a progressão da doença pode chegar ao fim espontaneamente a qualquer momento, sem mais sinais.
Complicações
A síndrome de Gorham-Stout causa principalmente desconforto no peito e no trato respiratório. O trato respiratório pode ser infectado com relativa facilidade, causando inflamação e desconforto graves. Na pior das hipóteses, o paciente morre de tal infecção. A dor também aumenta nessas regiões, o que reduz significativamente a qualidade de vida do paciente.
Certas regiões do corpo podem inchar e causar dor, sendo que a dor também ocorre na forma de dor em repouso. Muitas vezes, a dor em repouso leva a distúrbios do sono e irritabilidade no paciente. Além disso, a Síndrome de Gorham-Stout causa danos ao crânio e também à coluna vertebral.
O paciente geralmente é suscetível a várias doenças e infecções. A síndrome de Gorham-Stout também aumenta muito o risco de desenvolver tumores. O tratamento não pode ser causal e, portanto, sempre depende da doença de base.
O paciente deve ser submetido à radiação e, se necessário, tomar medicamentos. Se a doença pode ser limitada pelo tratamento, não pode ser universalmente previsto. Na maioria dos casos, entretanto, a expectativa de vida é reduzida.
Quando você deve ir ao médico?
O tratamento da síndrome de Gorham-Stout é sempre necessário. Se o tratamento não estiver disponível, na pior das hipóteses, a pessoa afetada pode morrer da doença. A pessoa afetada deve consultar um médico se houver infecções do trato respiratório e, portanto, várias dificuldades respiratórias.
Uma descoloração azulada da pele também pode indicar a síndrome e deve ser examinada por um médico. Muitos pacientes sentem dor intensa ou inchaço. Também podem ocorrer fraturas. Em geral, as fraturas devem sempre ser tratadas por um médico para evitar que os ossos cresçam juntos de maneira inadequada. Isso evitará mais complicações e reclamações.
Como regra, as pessoas afetadas pela síndrome da robusta de Gorham devem consultar um clínico geral. Ele pode então encaminhar o paciente para um especialista que fará o tratamento. Porém, em casos graves ou após um acidente, é necessário tratamento hospitalar. Um médico de emergência também pode ser chamado.
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Tratamento e Terapia
Devido à raridade da doença e ao grande número controlável de casos documentados, ainda não foi encontrado um tratamento totalmente adequado e reconhecido. Pesquisadores e cientistas, portanto, trabalham individualmente e usam abordagens diferentes. Intervenções bem conhecidas são, por exemplo, radioterapia e quimioterapia, bem como a administração de vários medicamentos.
Estes são administrados sozinhos ou em combinação. Principalmente, são utilizadas preparações como vitamina D, glicerofosfato de cálcio ou fluoreto de sódio. Os bisfosfonatos também são usados. Estas são substâncias químicas que foram desenvolvidas especialmente para doenças ósseas e são projetadas para impedir a quebra do osso.
O interferon-α2b é frequentemente administrado ao paciente como suporte. São anticorpos celulares que o próprio corpo produz contra a propagação de infecções virais nos tecidos. Várias intervenções operacionais já foram implementadas com sucesso. Se possível, o fluido linfático é removido e a pleura é conectada à pleura.
Em um caso documentado, um paciente cuja coluna foi afetada foi estabilizado cirurgicamente e uma fusão do corpo vertebral foi realizada. Uma estabilização posterior e anterior combinada foi realizada, estendendo-se ao longo de toda a coluna vertebral, desde a parte posterior da cabeça até a coluna torácica.
Não houve mais propagação da doença no curso posterior. Como a doença parou espontaneamente várias vezes nos pacientes afetados, é difícil estabelecer um regime de tratamento suficiente.
Outlook e previsão
A posição de um prognóstico uniforme ou administrável não pode ser dada de forma sólida para a síndrome. Basicamente, com a Síndrome de Gorham-Stout pode haver uma interrupção espontânea na progressão da doença a qualquer momento. Foi relatado várias vezes que a doença chegou a uma paralisação súbita e inesperada no paciente por nenhuma razão suficientemente compreensível. Independentemente do estágio da doença, existe, portanto, a possibilidade de que os sintomas não aumentem e que a perda óssea gradual pare por conta própria.
Em um grande número de casos, entretanto, um curso desfavorável é documentado. Embora até agora não haja muitos pacientes com esta doença em todo o mundo, a maioria dos afetados experimenta uma redução significativa na expectativa média de vida. Visto que o trato respiratório é afetado na síndrome de Gorham-Stout, queixas e complicações graves ocorrem nesta área em particular. Isso leva a uma redução da expectativa de vida e, portanto, a um prognóstico desfavorável.
Devido ao pequeno número de portadores, ainda não foi possível determinar as causas exatas da doença, nem existe um plano de tratamento uniforme para todos os pacientes. Isso torna difícil lidar com a doença e cria dificuldades na obtenção de cuidados médicos ideais. Além disso, as razões para a interrupção repetida da progressão da doença ainda não foram suficientemente esclarecidas.
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➔ Remédios para dorprevenção
A possibilidade de tomar medidas preventivas não é conhecida.
Cuidados posteriores
Com a síndrome de Gorham-Stout, as opções de tratamento de acompanhamento são muito limitadas na maioria dos casos. As pessoas afetadas dependem principalmente do tratamento direto dos sintomas por um médico, embora a cura completa nem sempre possa ser garantida. A expectativa de vida da pessoa afetada pela síndrome de Gorham-Stout também pode ser limitada ou reduzida.
Na maioria dos casos, o tratamento é feito por meio de quimioterapia ou radioterapia. As pessoas afetadas geralmente dependem do apoio de amigos e familiares. O apoio psicológico também é muito importante para o alívio dos sintomas. A ingestão de vitamina D também pode ser útil e apoiar o tratamento.
O paciente deve certificar-se de que é tomado regularmente para aliviar os sintomas. As intervenções cirúrgicas não são incomuns para a síndrome de Gorham-Stout. As pessoas afetadas devem sempre descansar após essa operação e cuidar de seu corpo.
Portanto, o esforço ou outras atividades estressantes devem ser evitados. Como o tratamento da síndrome de Gorham-Stout é relativamente demorado, muitas vezes é necessário um tratamento psicológico, no qual parentes e amigos também podem participar.
Você pode fazer isso sozinho
Não é possível tratar a síndrome de Gorham-Stout por meio de autoajuda ou apoiar o tratamento ao fazê-lo. Os pacientes com esta doença dependem, em qualquer caso, de tratamento médico para evitar uma redução da esperança de vida.
Como a doença costuma ser tratada com quimioterapia, os pacientes costumam depender de ajuda externa para o dia a dia. Essa ajuda deve vir principalmente de amigos ou da própria família e aliviar a pessoa em questão na vida cotidiana.
Atividades exaustivas e estresse desnecessário devem ser evitados a todo custo. A ingestão de vitamina D, sódio e cálcio também pode ter um efeito positivo no curso da doença. No entanto, deve-se sempre consultar um médico, pois ele deve determinar a quantidade desses suplementos.
Como a síndrome de Gorham-Stout costuma levar a queixas psicológicas, elas podem ser aliviadas por discussões delicadas com sua própria família ou com outras pessoas em quem você confia.
As crianças devem ser totalmente informadas sobre a doença para que nenhuma outra pergunta fique sem resposta. Além disso, o contato com outras pessoas afetadas pode ter um efeito positivo no curso da doença e, possivelmente, contribuir para uma troca de informações, o que pode, em última instância, melhorar a qualidade de vida da pessoa em causa.
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