Defeito do septo atrioventricular

Do defeito do septo atrioventricular é um defeito cardíaco congênito. É uma combinação de defeito do septo atrial e defeito do septo ventricular.

O que é um defeito do septo atrioventricular?

O defeito do septo atrioventricular é uma malformação cardíaca congênita e um dos defeitos cardíacos congênitos mais complexos. Uma vez que a combinação de comunicação interatrial e comunicação interventricular cria uma conexão (shunt), o defeito cardíaco é um dos chamados shunt vitia. Shuntvitia são defeitos cardíacos congênitos em que os membros arterial e venoso da corrente sanguínea estão conectados um ao outro.

No caso de defeito do septo atrioventricular, forma-se um shunt duplo esquerdo-direito. O defeito é dividido em três categorias, dependendo de sua gravidade:

defeito do septo atrioventricular completo

defeito do septo atrioventricular parcial

Defeito de Ostium primum.

Em 35 por cento dos casos, há outros defeitos cardíacos ou anomalias de órgãos associados.

causas

A causa exata da malformação é desconhecida. Todos os anos, cerca de 0,19 por 1000 recém-nascidos são afetados. Meninas e meninos adoecem com a mesma frequência. O erro ocorre muitas vezes em conexão com a síndrome de Down. Cerca de 43 por cento de todos os pacientes com defeito do septo atrioventricular também têm síndrome de Down.

As crianças nascem com um grande defeito no septo cardíaco. Há um orifício tanto no septo atrial (comunicação interventricular) quanto no septo das câmaras (comunicação interventricular). A válvula cardíaca entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo (válvula tricúspide) e a válvula entre o ventrículo esquerdo e o átrio esquerdo (válvula mitral) estão malformadas. Além disso, a válvula aórtica é deslocada para a frente e para cima. A válvula aórtica fica entre o ventrículo esquerdo e a aorta.

Sintomas, doenças e sinais

Se e quais sintomas aparecem no recém-nascido depende do tamanho e da localização do defeito. A força do fluxo sanguíneo, o nível de pressão nos pulmões e a extensão dos defeitos nas válvulas também influenciam os sintomas do defeito cardíaco. As anomalias não desempenham um papel antes do nascimento, pois a criança recebe sangue rico em oxigênio da mãe. Após o nascimento, o oxigênio não é mais absorvido pela mãe, mas pelos pulmões da criança.

Para fazer isso, os pulmões precisam se desdobrar e os vasos pulmonares se expandir. No caso de um grande defeito atrioventricular, a alta pressão que prevalece no coração esquerdo empurra o sangue através do defeito da parede para a metade direita do coração. Este fenômeno médico é conhecido como shunt esquerdo-direito. No coração direito, o sangue extra aumenta a pressão. O sangue flui através dos vasos pulmonares com pressão aumentada e, portanto, sobrecarrega os pulmões.

Ambas as câmaras cardíacas também precisam trabalhar muito mais. A metade direita do coração sofre com o aumento da pressão, a metade esquerda é afetada pelo aumento do fluxo sanguíneo dos pulmões. Como a válvula AV não consegue fechar, mais sangue flui de volta para o coração esquerdo. Isso também deve ser ejetado com cada batimento cardíaco. Mesmo nos primeiros dias de vida, o coração da criança fica tão estressado que leva à insuficiência cardíaca.

As crianças afetadas sofrem de falta de ar e apresentam retenção de água por todo o corpo. A pele, as pálpebras e o fígado estão inchados. As crianças ficam cada vez mais fracas e se recusam a beber. Em alguns casos, ocorre uma reversão de pressão por meio de um mecanismo de proteção.

Nesse caso, o sangue pobre em oxigênio do coração direito passa pelo defeito septal para o coração esquerdo. Aqui, os lábios e a região da boca são coloridos de azul. Se a pressão alta for fixada nos pulmões, a cirurgia não pode mais ser realizada. Crianças com essa hipertensão pulmonar fixa têm uma expectativa de vida máxima de 10 a 20 anos. Normalmente, entretanto, o defeito do septo artrioventricular é detectado precocemente.

Diagnóstico e curso

Um sopro cardíaco pode ser ouvido com o estetoscópio durante a ausculta na primeira semana. Isso é causado pelo refluxo de sangue pela válvula AV defeituosa. Um eletrocardiograma pode ser realizado se houver suspeita de defeito do septo atrioventricular. Fornece informações específicas sobre o defeito cardíaco. O raio-X mostra um coração significativamente aumentado.

O padrão ouro para avaliar totalmente a gravidade do defeito cardíaco é a ecocardiografia. Se houver suspeita de defeito do septo atrioventricular durante a gravidez, uma avaliação de risco pré-natal pode ser realizada. Da 16ª à 20ª semana de gravidez, um defeito cardíaco pode ser diagnosticado com certeza com este método.

No entanto, o defeito cardíaco não pode ser detectado com exames de ultrassom de rotina normais. Os exames são realizados em centros perinatais especialmente treinados.

Complicações

No caso de defeito do septo atrioventricular (AVSD) totalmente desenvolvido, todas as quatro câmaras cardíacas estão conectadas entre si desde o nascimento devido a uma malformação cardíaca. Isso significa que o sangue arterial e venoso são misturados constantemente e a eficiência da capacidade de bombeamento do coração é bastante reduzida.

As complicações que surgem como resultado da AVSD não tratada são geralmente pressão pulmonar elevada (hipertensão pulmonar), que, como uma contra-reação fisiológica, leva a um espessamento da parede muscular média (média) das artérias pulmonares. Em uma espécie de círculo vicioso, os dois efeitos se reforçam (reação de Eisenmenger). O aumento da insuficiência cardíaca leva a um mau prognóstico se não for tratado.

A cirurgia de coração aberto pode muito bem melhorar o prognóstico a longo prazo. As etapas mais importantes durante a operação são a reconstrução das duas válvulas cardíacas atrioventriculares, a válvula mitral no coração esquerdo e a válvula tricúspide no coração direito, e a remoção dos defeitos septais com a aplicação de adesivos artificiais. Além dos riscos cirúrgicos clássicos associados à cirurgia de coração aberto em um bebê ou criança pequena, existe um risco específico de interrupção do sistema de excitação elétrica.

O nó AV, que coleta os impulsos elétricos do relógio (nó sinusal) e os transmite aos sistemas a jusante com um ligeiro atraso, geralmente é particularmente afetado. Se o problema não puder ser resolvido com medicamentos, um marca-passo artificial deve ser implantado.

Quando você deve ir ao médico?

Um defeito do septo atrioventricular (AVSD) determinado geneticamente torna-se sintomático no recém-nascido nos primeiros dias. Não há necessidade de perguntar quando a ajuda médica deve ser procurada. A gravidade da malformação cardíaca pode ser determinada por meio de ecocardiografia e confirmada e complementada por achados de ECG. Com um AVSD totalmente desenvolvido, todas as quatro câmaras cardíacas são conectadas entre si e, se não forem tratadas, o prognóstico para o recém-nascido é extremamente desfavorável.

Durante um procedimento cirúrgico em uma clínica especial, as conexões entre as duas câmaras são fechadas e as duas válvulas cardíacas inoperantes entre o átrio esquerdo e a câmara esquerda (válvula mitral) e entre o átrio direito e a câmara direita (válvula tricúspide) são geralmente substituídas. Tal intervenção melhora dramaticamente o prognóstico de sobrevivência para os recém-nascidos.

Para as pessoas afetadas, uma vida quase normal é geralmente possível após uma operação bem-sucedida se a operação reconstrutiva for realizada precocemente e nenhum dano irreversível aos pulmões ou ao músculo cardíaco ainda se formou.

Após atingir a idade adulta, os intervalos para exames médicos podem ser estendidos se os sintomas continuarem livres. No entanto, os afetados devem estar atentos a sintomas específicos que possam indicar um novo problema e que devem ser esclarecidos imediatamente por um cardiologista ou médico de família experiente.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

Se o defeito cardíaco não for tratado, apenas 10 por cento das crianças afetadas ainda estarão vivas após seis meses. Os pacientes desenvolvem hipertensão pulmonar e, como resultado, a chamada reação de Eisenmenger. A maioria dos defeitos do septo atrioventricular são descobertos precocemente e são operáveis.

Usando a máquina coração-pulmão, as circulações arterial e venosa são separadas uma da outra novamente. Nos primeiros seis meses após a operação, a profilaxia médica da endocardite é realizada de acordo com as diretrizes médicas atuais. Check-ups regulares também devem ser realizados após a operação. O prognóstico em longo prazo das crianças operadas é muito bom. Uma segunda operação raramente é necessária.

Outlook e previsão

O prognóstico de um defeito do septo atrioventricular é ruim. Se a cura ocorrer, existe um risco aumentado de sofrer uma doença secundária. Mais de 35% dos pacientes desenvolvem outras doenças cardíacas que duram toda a vida e não têm mais cura. A síndrome de Down é diagnosticada como doença de base na maioria dos pacientes. Cerca de ¼ daqueles com defeito do septo atrioventricular estão entre eles.

O diagnóstico e o início do tratamento são essenciais para o prognóstico. As crianças nascem com o defeito e precisam de terapia o mais rápido possível. Sem cuidados médicos, existe o risco de morte prematura nas primeiras semanas ou meses de vida.

As estatísticas mostram que as crianças não tratadas têm aproximadamente 90% de chance de morrer nos primeiros 6 meses de vida. A falta de ar e a atividade cardíaca não funcional sobrecarregam o organismo de tal forma que dificilmente há chances de sobrevivência sem terapia médica intensiva. A falência de múltiplos órgãos ou morte por asfixia seriam as consequências devastadoras.

No atendimento médico profissional, a atividade do coração é estabilizada com uma máquina coração-pulmão. Isso melhora consideravelmente a perspectiva de sobrevivência. Assim que a criança estiver em bom estado de saúde, é realizada uma operação. Isso aumenta significativamente a probabilidade de sobrevivência e permite que o paciente tenha atividade cardíaca independente suficiente.

prevenção

Como as causas exatas do defeito do septo atrioventricular são desconhecidas, a doença não pode ser prevenida. Se uma criança com defeito cardíaco já nasceu em uma família, há um risco de recorrência de 2,5 por cento se outra criança nascer. Especialmente em famílias com um risco tão elevado da doença, o diagnóstico pré-natal pode ajudar a identificar o defeito cardíaco em um estágio inicial. Quanto mais cedo o diagnóstico for feito, melhor será o prognóstico.

Cuidados posteriores

Com esta doença, na maioria dos casos, não existem ou existem muito poucas opções e medidas disponíveis para cuidados de acompanhamento. A pessoa em questão depende, em primeiro lugar, de um diagnóstico abrangente e, acima de tudo, precoce, para aliviar definitivamente os sintomas e reconhecer precocemente o defeito cardíaco. Uma vez que esta também é uma doença congênita, não pode ser tratada causalmente, mas apenas puramente sintomaticamente.

A cura completa não pode ocorrer e a autocura também não pode ocorrer. Na maioria dos casos, esse defeito é aliviado por cirurgia. O curso posterior depende muito da época do diagnóstico, de modo que nenhuma previsão geral pode ser feita. Depois dessa operação, a pessoa em questão deve descansar e cuidar de seu corpo.

Você deve evitar atividades extenuantes ou estressantes para evitar estresse desnecessário no coração. Verificações e exames regulares também são necessários após o procedimento. Se o procedimento for bem-sucedido, não haverá redução na expectativa de vida das pessoas afetadas. No entanto, a maioria das pessoas também tem outros problemas cardíacos que também precisam de tratamento.

Você pode fazer isso sozinho

O defeito do septo atrioventricular como cardiopatia congênita representa um desafio diário para as famílias afetadas. O diagnóstico pré-natal é indispensável para detectar precocemente o defeito cardíaco, principalmente quando o risco da doença é aumentado. No entanto, muitas vezes é possível que as pessoas afetadas levem uma vida quase normal.

Entretanto, intervalos regulares para verificações de acompanhamento médico e adesão estrita aos planos de medicação são recomendados. Outros aspectos importantes são evitar a nicotina e levar um estilo de vida saudável. Para evitar estresse psicogênico, estresse emocional e questões de direito social, é aconselhável consultar grupos de autoajuda e terapeutas adequados. Problemas como: necessidades educacionais especiais, restrições esportivas, compensação de desvantagem escolar ou procedimentos de relaxamento podem ser esclarecidos.

A agilidade mental e física promove a autoconfiança e possui propriedades estabilizadoras. As pessoas afetadas são, portanto, incentivadas a participar ativamente da vida pública por sua própria iniciativa. Exercitar hobbies aqui serve como uma introdução sensata e um auxílio motivacional. As viagens e excursões bem organizadas contribuem significativamente para uma qualidade de vida saudável, ao passo que a renúncia tem um efeito negativo no estado mental.

O apoio da família e dos amigos como uma rede social forte também pode aumentar o próprio bem-estar e reduzir a tensão. Mais informações sobre o assunto de doenças cardíacas também estão disponíveis na Deutsche Herzstiftung e.V. e na Associação Federal de Crianças com Doenças Cardíacas.

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