o esclerose lateral amiotrófica (ALS) é uma doença nervosa que causa imobilização e paralisia gradual dos músculos. A doença é progressiva e incurável. No entanto, as terapias de suporte podem retardar o curso e influenciá-lo favoravelmente.
O que é esclerose lateral amiotrófica?
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença crônica do sistema nervoso, durante a qual os músculos esqueléticos não são mais adequadamente nutridos e atrofiam.
Os músculos esqueléticos são usados para movimentos voluntários, ou seja, para o movimento de braços e pernas. Normalmente, os impulsos nervosos são enviados do cérebro através da medula espinhal para os músculos, desencadeando o movimento. Na esclerose lateral amiotrófica, as células nervosas, os chamados neurônios motores, são danificadas a tal ponto que não podem mais transmitir impulsos aos músculos.
Isso leva ao fato de que os reflexos não funcionam mais e, gradualmente, não são mais possíveis movimentos. Os músculos atrofiam (atrofia) e enrijecem. A esclerose lateral amiotrófica ocorre principalmente entre as idades de 50 e 70 anos. Existem duas formas de esclerose lateral amiotrófica. A forma esporádica, ou seja, ocorre apenas esporadicamente, e a forma familiar, que ocorre com frequência nas famílias.
causas
As causas da esclerose lateral amiotrófica ainda não foram pesquisadas. Sabe-se que existem causas genéticas na forma familiar, mas essa forma é muito menos comum do que a esclerose lateral amiotrófica esporádica.
Os sintomas da doença resultam do atrofiamento das células nervosas e de certas áreas do cérebro responsáveis pelo movimento dos músculos esqueléticos e faciais. No entanto, por que essa degeneração ocorre ainda não está claro. Os resultados da pesquisa de 2011 sugerem que um metabolismo proteico perturbado é o gatilho para a esclerose lateral amiotrófica. Acredita-se que proteínas danificadas sejam armazenadas nas células nervosas da medula espinhal e do cérebro, causando a morte delas. Aqui você pode ver um paralelo com a demência de Alzheimer, para a qual as proteínas também são o gatilho.
O fato de uma mutação (mudança) no gene responsável pela utilização de proteínas danificadas ter sido encontrada em pessoas afetadas pela esclerose lateral amiotrófica familiar reforça a suposição de que as proteínas estão envolvidas na doença.
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➔ Remédios para fraqueza muscularSintomas, doenças e sinais
Os sintomas da esclerose lateral amiotrófica (ELA) são causados pela destruição crescente de células nervosas responsáveis pelos movimentos musculares. No entanto, tanto o início quanto o curso da doença podem ter formas diferentes. Às vezes, a doença começa com pequenas falhas motoras, como tropeços ou quedas constantes.
Freqüentemente, há problemas para segurar objetos causados por fraqueza muscular ou paralisia dos músculos. Problemas de fala ou deglutição ocorrem com menos frequência no início da ELA. Não é possível prever o curso exato da doença. Isso depende da ordem em que certas células nervosas morrem.
No entanto, é sempre um processo irreversível que progride constantemente e acaba levando à morte. Típico para ALS são paralisia indolor dos músculos combinada com aumento da tensão muscular. Com exceção do músculo cardíaco, dos músculos oculares e dos músculos esfincterianos do intestino e da bexiga, todos os grupos musculares podem ser afetados pelos déficits.
Espasmos musculares involuntários, mas indolores, ocorrem dentro dos músculos afetados. Além disso, as áreas afetadas estão impotentes. Cãibras musculares e rigidez ocorrem ali. Mais cedo ou mais tarde, em muitos casos ocorrem distúrbios da deglutição e da fala.
No contexto de distúrbios de deglutição, partes do alimento podem ser inaladas e, assim, entrar nos órgãos respiratórios. A morte ocorre após um curso médio da doença de três a cinco anos, decorrente de pneumonia devido a aspiração de alimentos, sufocamento, recusa em comer ou doenças infecciosas.
Diagnóstico e curso
Os sintomas da esclerose lateral amiotrófica são muito diversos. Geralmente começa com várias estranhezas que afetam principalmente braços e pernas. Você bate com os dedos dos pés ou tropeça enquanto corre, ou tem dificuldade para segurar objetos e realizar movimentos coordenados.
A esclerose lateral amiotrófica também pode começar com problemas para falar ou engolir, dependendo se as áreas do cérebro ou os neurônios motores são danificados primeiro. O curso posterior também difere de pessoa para pessoa e é dificilmente previsível. Alguns pacientes sofrem de paralisia indolor, outros tendem a ter crises espásticas (cãibras) e espasmos nos músculos.
Devido à degeneração dos músculos da fala, a fala torna-se cada vez mais indistinta. Como a esclerose lateral amiotrófica é progressiva, mais e mais funções do corpo são reduzidas com o tempo. No entanto, cada um dos sintomas também pode ser sinal de uma doença diferente e, portanto, um exame médico é absolutamente necessário.
O diagnóstico deve ocorrer por meio de um processo de eliminação, pois não existem métodos de exame claros para a esclerose lateral amiotrófica. Via de regra, são realizados exames de sangue, ressonância magnética (MRI), exames neurofisiológicos e possivelmente um exame de LCR (exame da água do cérebro).
Complicações
Na esclerose lateral amiotrófica (abreviatura de ALS), ocorre uma destruição progressiva dos neurônios motores, de modo que a pessoa afetada pode mover-se cada vez menos arbitrariamente e, então, causar incapacidade grave. Os pacientes são dependentes de cadeiras de rodas e precisam de cuidados, por isso a qualidade de vida é muito limitada. Isso pode levar à depressão severa na pessoa em questão, mas também nos parentes.
Normalmente, os nervos do paciente responsáveis pelos músculos da deglutição são afetados, de modo que a deglutição adequada não funciona mais adequadamente. Além disso, os pacientes com ELA engasgam com mais facilidade e, portanto, resíduos de alimentos podem entrar na traqueia. Como as pessoas afetadas não conseguem mais tossir com força suficiente, a pessoa fica com falta de ar severa e, na pior das hipóteses, pode sufocar.
Além disso, o corpo estranho pode irritar fortemente os brônquios e os pulmões, de modo que a pneumonia pode se desenvolver com o tempo. Às vezes, isso pode ser fatal para o paciente. Com ALS, os músculos respiratórios são enfraquecidos e subsequentemente paralisados, de modo que a respiração fica gravemente prejudicada e os pacientes ficam dependentes de ventilação.
Nos estágios finais, o paciente fica paralisado, a respiração pára e a pessoa morre. O tempo médio de sobrevivência de um paciente com ELA após o diagnóstico ser feito é de três a cinco anos.
Quando você deve ir ao médico?
O problema da esclerose lateral amiotrófica é que ela começa com sintomas debilitantes, mas relativamente inespecíficos. No entanto, seus efeitos são tão intensos que as pessoas afetadas devem consultar um médico imediatamente. A causa de distúrbios de preensão ou paralisia, tremores musculares ou perda de massa muscular, distúrbios de deglutição e cãibras devem ser esclarecidos. É necessária uma visita a um neurologista.
O diagnóstico no neurologista é extenso. Em primeiro lugar, devem ser excluídas outras doenças neurológicas, tais como Parkinson, polineuropatias, hemorragia cerebral, doenças inflamatórias dos nervos e semelhantes. Até agora, não há nenhuma evidência concreta que um médico qualificado possa usar para diagnosticar ALS. É um diagnóstico de exclusão.
Se for estabelecido que é realmente esclerose lateral amiotrófica ou ELA, torna-se difícil para o médico assistente. Porque ainda não existe terapia que possa curar. Os médicos só podem tratar a esclerose lateral amiotrófica como um suplemento ou retardar o curso da doença por algum tempo.
Os médicos consultados tentam aliviar os sintomas dos pacientes com ELA pelo maior tempo possível. Além de especialistas, também podem ser consultados fonoaudiólogos, fisioterapeutas ou terapeutas ocupacionais. Os medicamentos garantem que as sequelas excessivamente estressantes da esclerose lateral amiotrófica sejam controladas ou atenuadas. Uma vez que o curso da ELA pode ser individualmente diferente, as medidas terapêuticas também são diferentes.
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Tratamento e Terapia
A cura da esclerose lateral amiotrófica ainda não é possível. No entanto, existem várias terapias disponíveis que podem influenciar favoravelmente e retardar o curso da doença. Por outro lado, utiliza-se um tratamento medicamentoso, que atua sobre as células nervosas e as protege.
A proteção das células nervosas significa que elas funcionam por mais tempo e não morrem tão rapidamente. No entanto, até o momento, há apenas uma droga que foi usada com sucesso na esclerose lateral amiotrófica. O tratamento de suporte é dado sintomaticamente, ou seja, os sintomas são aliviados.
A terapia sintomática inclui principalmente fisioterapia e terapia ocupacional. Talas e auxiliares de locomoção dão suporte aos músculos, grupos de músculos enfraquecidos são treinados e os distúrbios de deglutição e fala são tratados. Como os músculos respiratórios também ficam mais fracos no estágio avançado da esclerose lateral amiotrófica, as funções respiratórias também são suportadas.
Outlook e previsão
Em decorrência dessa doença, os acometidos sofrem uma redução significativa na qualidade de vida e também maiores restrições na vida cotidiana. Em alguns casos, as pessoas afetadas dependem da ajuda de outras pessoas e não conseguem mais lidar com a vida cotidiana por conta própria.
Os pacientes sofrem principalmente de paralisia severa e outros distúrbios sensoriais. Eles podem ocorrer em todas as regiões do corpo e, portanto, restringir a vida cotidiana. As pessoas afetadas parecem desajeitadas e continuam a sofrer de distúrbios da fala ou de deglutição. Esses distúrbios também podem tornar muito mais difícil a ingestão de alimentos e líquidos, levando à desnutrição ou sintomas de deficiência.
Em muitos casos, a doença não pode ser diagnosticada precocemente porque os sintomas são lentos e insidiosos. A comunicação com outras pessoas também pode ser significativamente restringida pela doença. Os pacientes continuam a sofrer de fadiga severa ou dores de cabeça, não raramente. O cansaço geralmente não pode ser compensado pelo sono. Também ocorrem distúrbios de concentração e coordenação.
Como regra, não é possível prever se o tratamento direto é possível. Algumas reclamações podem ser limitadas. A cura completa geralmente não é possível.
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➔ Remédios para fraqueza muscularprevenção
A prevenção da esclerose lateral amiotrófica não é possível. No entanto, o tratamento na fase inicial da doença tem um efeito muito positivo no curso e retarda a progressão dos sintomas.
Cuidados posteriores
Visto que a esclerose lateral amiotrófica (ELA) é progressiva e sempre fatal no final, o termo cuidados posteriores é, na verdade, incorreto. Em vez disso, é uma questão de tornar os sintomas, que estão se espalhando cada vez mais amplos, mais suportáveis e mais suportáveis para o paciente durante o tratamento de longo prazo. Os sintomas desta doença neurodegenerativa são complexos. O atendimento médico é correspondentemente intensivo durante todo o tempo que o paciente com ELA tem pela frente.
Em vez de acompanhamento, que conceitualmente pressupõe cura ou melhora posterior, na esclerose lateral amiotrófica pode-se indicar apenas o co-tratamento por fisioterapeutas, psicólogos ou outros órgãos. Os afetados dependem de ampla ajuda e medidas de apoio - inclusive técnicas - durante toda a duração da doença e no estágio avançado da doença. Como resultado, eles podem ter a melhor qualidade de vida possível. Por exemplo, pessoas com ALS precisam de uma dieta especial em um estágio avançado.
Com medidas de ventilação e a ajuda de computadores de voz ou cadeiras de rodas elétricas, os pacientes com ELA podem garantir sua mobilidade e participação na vida pelo menos na medida do possível. No entanto, é questionável se todas as opções terapêuticas estão disponíveis para todos os pacientes com ELA. Muito pode ser feito por pacientes com esclerose lateral amiotrófica com medidas de fisioterapia ou terapia ocupacional. Tratamento e cuidados sintomáticos são possíveis, mas nada mais.
Você pode fazer isso sozinho
O diagnóstico de "esclerose lateral amiotrófica" é um grande fardo para as pessoas afetadas. Aconselhamento psicoterapêutico ou uma troca em um grupo de autoajuda pode ajudar a ajustar-se à nova situação.
Manter a mobilidade é extremamente importante para dominar a vida cotidiana o máximo possível sem ajuda. A terapia física e ocupacional regular ajuda a aprender sequências de movimentos adaptadas à doença e a compensar quaisquer restrições que já possam surgir com o uso de aparelhos auxiliares. Adaptando o ambiente doméstico em um estágio inicial, as rotinas diárias usuais podem ser mantidas por um período mais longo de tempo.
Auxiliares de preensão, talheres especiais e eletrodomésticos estão disponíveis para ajudar nas atividades domésticas, o que compensa até certo ponto a falta de força muscular. A higiene pessoal também é facilitada com o uso de auxiliares. A mobilidade pode ser mantida com auxílio para caminhar ou - em estágio avançado - uma cadeira de rodas elétrica.
A fonoaudiologia pode neutralizar os distúrbios da fala; se os músculos ficarem cada vez mais fracos, o fonoaudiólogo o ajudará a escolher um meio de comunicação adequado. Se a deglutição causar problemas, a terapia da deglutição e o preparo de refeições adaptadas às necessidades individuais podem trazer alívio. As medidas fisioterapêuticas, que em muitos casos combinadas com o uso de aspirador e auxílio de cuidador, auxiliam na respiração e na tosse com secreções.
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