Hepatoblastoma

Como Hepatoblastoma é um tumor embrionário maligno (maligno) raro no fígado que afeta principalmente bebês e crianças pequenas. Se o tumor for diagnosticado precocemente antes de metastatizar, a remoção cirúrgica do tumor oferece uma boa chance de sobrevivência.

O que é hepatoblastoma?

O hepatoblastoma é um tumor embrionário no fígado, ou seja, surge em células do fígado que ainda não estão totalmente diferenciadas. Afeta principalmente bebês e crianças pequenas, com frequência máxima entre 6 meses e 3 anos.

Crianças com mais de 15 anos desenvolverão hepatoblastoma apenas em casos excepcionais. No início quase não há dor, de modo que o tumor - principalmente porque ocorre raramente - costuma ser percebido apenas durante os exames de rotina. O hepatoblastoma é geralmente palpável e, em alguns casos, pode haver alteração da função hepática visível devido ao amarelecimento da pele.

O tumor embrionário está sujeito a diferentes condições fisiológicas e requer terapias diferentes de um tumor de fígado em células hepáticas totalmente diferenciadas (carcinoma hepatocelular) e, portanto, deve ser diferenciado dele.

causas

O hepatoblastoma está causalmente associado a vários defeitos genéticos, que também afetam a rara síndrome de Beckwith-Wiedemann (unilateral, estatura gigante assimétrica) ou outros problemas de crescimento unilateral.

Os hepatoblastomas também estão associados à polipose adenomatosa hereditária autossômica dominante familiar (desenvolvimento de um grande número de pólipos no intestino grosso) e a nascimentos extremamente prematuros. Estudos japoneses mostraram uma correlação estatística significativa entre a incidência de hepatoblastoma e pesos ao nascer de menos de 1.000 g em nascimentos prematuros.

A extensão em que esta é uma relação coincidente ou causal ainda não foi esclarecida de forma conclusiva. Há também uma conexão (ainda) não estabelecida com a síndrome de Li-Fraumeni, que é causada por uma mutação em um gene supressor de tumor na linha germinativa e pode levar a vários tumores em uma idade precoce.

Sintomas, doenças e sinais

Inicialmente, um hepatoblastoma muitas vezes não é perceptível sintomaticamente. Apenas um inchaço indolor do abdômen na criança é ocasionalmente observado. A doença geralmente começa antes do final do segundo ano de vida. Em casos raros, o início da doença mais tarde ou mais cedo é possível.

Os meninos são mais afetados do que as meninas. Depois de um período mais longo sem sintomas, as crianças afetadas sofrem de náuseas, vômitos e perda de peso. Antes disso, em casos raros, podem ocorrer dor abdominal e icterícia se o tumor levar a uma oclusão do trato biliar em um estágio inicial.

No geral, a doença é caracterizada por uma fraqueza geral crescente. Atrasos no desenvolvimento ocorrem, mas só se tornam perceptíveis após um longo período de doença. Em meninos, pode chegar a uma puberdade precoce (pubertas praecox). Outros sintomas só aparecem quando as metástases se formam. Isso depende de quais órgãos são afetados pelas metástases.

Os pulmões são os mais comumente afetados. Isso geralmente leva a dificuldades respiratórias, ataques de tosse e, às vezes, cuspir sangue. Em casos raros, ocorrem metástases para os ossos, medula óssea e cérebro. Isso leva a dores nos ossos, fraturas ósseas frequentes, severas restrições aos movimentos, convulsões, tendência a sangrar, anemia e fadiga geral. Com o tratamento oportuno e a remoção completa do tumor, há uma boa chance de cura completa.

Diagnóstico e curso

Se houver suspeita de hepatoblastoma pela primeira vez, vários métodos diagnósticos estão disponíveis e podem se complementar. Em primeiro lugar, recomenda-se um teste laboratorial inespecífico, no qual, além das plaquetas e da ferritina, são determinados a concentração de LDH (lactato desidrogenase) e os valores das enzimas hepáticas.

Um aumento da concentração de LDH fornece uma indicação de danos nas células ou órgãos do corpo. Um teste laboratorial específico deve fornecer informações sobre se o marcador tumoral alfa-fetoproteína (AFP) está significativamente aumentado, porque esse valor está aumentado em 80% - 90% dos casos e, inversamente, um hepatoblastoma está definitivamente presente com os valores AFP correspondentes.

Métodos de diagnóstico por imagem, como ultrassom abdominal, raio-X de tórax, tomografia computadorizada de tórax ou tomografia computadorizada de abdome superior, cada um com meio de contraste, estão disponíveis para maiores esclarecimentos. Exames histopatológicos também devem ser realizados para confirmar um diagnóstico positivo. O curso da doença, se não tratada, leva à insuficiência hepática e à formação de metástases, predominantemente nos pulmões, de modo que se prevê um curso fatal.

Complicações

Como o hepatoblastoma é um tumor, ele apresenta os sintomas e complicações usuais do câncer. Na pior das hipóteses, isso pode levar à morte do paciente se o tumor se espalhar para outras regiões do corpo e causar danos nessas regiões. Se o hepatoblastoma for diagnosticado e removido precocemente, a expectativa de vida geralmente não é reduzida.

O hepatoblastoma causa principalmente dor abdominal intensa e icterícia. O estômago incha e parece inchado. As pessoas afetadas também sofrem de vômitos e náuseas. Não é incomum que os sintomas também levem à perda de peso e sintomas de deficiência. Os sintomas geralmente levam a humores psicológicos e irritabilidade no paciente.

Se o hepatoblastoma não for tratado, as metástases geralmente se desenvolvem nos pulmões e no fígado, causando a falência de ambos os órgãos. Isso leva à morte do paciente. Com um diagnóstico precoce, o tumor pode ser removido. O curso posterior da doença depende da região e da extensão do tumor. Em alguns casos, um transplante é necessário se os órgãos internos forem danificados.

Quando você deve ir ao médico?

Os pais que perceberem sinais de icterícia em seus filhos devem entrar em contato com o pediatra. Se os sintomas persistirem por mais de dois a três dias, suspeita-se de uma doença grave. Um especialista deve esclarecer os sintomas e, se necessário, iniciar o tratamento.

Um hepatoblastoma diagnosticado é uma doença grave. Os pais devem consultar o médico responsável regularmente e informá-lo sobre os sintomas incomuns. Se houver suspeita de metástase, o médico fará uma ultrassonografia abrangente e encaminhará os pais a um especialista para tratamento posterior.

O tumor pode se espalhar inicialmente sem ser notado, mas às vezes causa sintomas. Por exemplo, se a criança sente dores fortes, está especialmente irritada ou tem dificuldade para respirar, uma consulta médica imediata é indicada.

Náuseas, vômitos ou saliva de sangue também devem ser esclarecidos, pois esses sintomas indicam que o tumor metastatizou para os pulmões. Um hepatoblastoma geralmente precisa ser removido cirurgicamente ou com quimioterapia ou radioterapia. Após a conclusão do tratamento, os pais devem continuar a observar anormalidades e fazer com que a criança seja examinada regularmente por um médico.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

O objetivo de toda terapia é remover o tumor completamente e observar o curso pós-operatório da doença em intervalos de tempo inicialmente estreitos de 6 semanas. Se o hepatoblastoma for classificado como inoperável, pode ser necessária quimioterapia prévia contendo cisplatina.

A radioterapia tem quase nenhum efeito sobre esta doença e, portanto, está fora de questão. Após o término da quimioterapia, o tumor é removido cirurgicamente, o que só é possível se estiver restrito a áreas específicas do fígado. Se o hepatoblastoma (ainda) não for operável após a primeira quimioterapia, uma quimioterapia adicional pode valer a pena para ter outra chance de permitir que o tumor volte a um estado operável.

Durante a ressecção total do tumor, deve-se tomar cuidado para garantir que nenhum tecido residual seja deixado que possa evoluir rapidamente para uma recidiva. No pós-operatório, ocorre outra quimioterapia, que deve conter, se possível, uma combinação de citostáticos, uma vez que os hepatoblastomas podem desenvolver resistência à cisplatina como único princípio ativo.

No caso de crianças com tumores inoperáveis ​​que também não respondem à quimioterapia pré-operatória, a alternativa é fechar os vasos de suprimento e drenagem que suprem os tumores para interromper o máximo possível o suprimento dos tumores.

Caso contrário, a última opção de tratamento é o transplante de fígado. No acompanhamento após a ressecção total do tumor, o desenvolvimento do marcador tumoral AFP é crucial. Um aumento adicional indica o desenvolvimento de um novo tumor um a dois meses antes de uma recidiva que pode ser diagnosticada com métodos de imagem.

Outlook e previsão

O prognóstico do hepatoblastoma depende do tratamento. Ela é boa com terapia. Sem tratamento, a doença sempre leva à morte. É um câncer do fígado que apresenta quatro estágios. No curso da doença, freqüentemente se desenvolvem metástases nos pulmões. O cérebro, os ossos e a medula óssea são menos comumente afetados.

Se a terapia não começar antes do aparecimento das primeiras metástases, só podem ser feitas tentativas para aumentar a expectativa de vida das crianças e para manter ou restaurar a qualidade de vida. Se uma cura completa ou pelo menos a longo prazo pode ser alcançada nessas circunstâncias, depende do caso individual. Como regra, entretanto, a cura completa não é mais possível quando ocorrem metástases.

No entanto, as chances de recuperação do hepatoblastoma são muito boas se o tumor for completamente removido antes do desenvolvimento de metástases. Nenhum resíduo deve permanecer no corpo. No entanto, isso pode ser feito muito bem realizando terapia citostática antes da operação.

Com essa terapia, em que certos citostáticos são aplicados na arteria hepatica, aumenta a certeza de que o tumor primário pode ser localizado e ressecado sem deixar resíduos. Isso aumenta a chance de cinco anos de sobrevivência com hepatoblastoma para cerca de 80 por cento. Portanto, oito em cada dez crianças podem ser completamente curadas com uma ressecção completa do tumor.

prevenção

Uma profilaxia sensata para evitar um hepatoblastoma não é possível, uma vez que o desenvolvimento da doença é muito provavelmente baseado em defeitos genéticos hereditários ou anomalias genéticas. Portanto, uma história familiar é importante. Se casos específicos de doença forem conhecidos na família, é aconselhável monitorar de perto a criança e, se necessário, verificar regularmente o marcador tumoral AFP como profilático.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos de hepatoblastoma, existem muito poucas opções de acompanhamento disponíveis para as pessoas afetadas. No pior dos casos, a doença pode levar à morte da pessoa afetada se for reconhecida tardiamente. Portanto, a detecção precoce e o tratamento subsequente são o foco principal desta doença. O médico deve ser consultado aos primeiros sinais e sintomas para que não haja mais complicações.

O tumor geralmente é removido por cirurgia. Após tal operação, a pessoa em questão deve definitivamente descansar e cuidar de seu corpo. Nesse caso, você deve evitar exercícios ou outras atividades físicas ou estressantes para não sobrecarregar desnecessariamente o corpo.

Freqüentemente, os pacientes também dependem do apoio e ajuda de suas próprias famílias, o que pode aliviar o humor psicológico ou a depressão. Mesmo depois que o hepatoblastoma foi removido, exames regulares dos órgãos internos por um médico são freqüentemente necessários. A ingestão de medicamentos é frequentemente útil, sendo importante garantir a dosagem correta com o uso regular.

Você pode fazer isso sozinho

Um heptoblastoma geralmente é tratado com quimioterapia ou radioterapia. Os afetados podem apoiar o tratamento por meio de várias medidas.

Até o início da terapia, os afetados têm tempo para coletar informações e encontrar uma forma de lidar com a doença. Basicamente, corpo e mente devem estar preparados para o tratamento. Pacientes com hepatblastoma devem se exercitar o suficiente, ingerir nutrientes suficientes e beber muito antes da quimioterapia.

Muitos efeitos colaterais podem ser amenizados por meio de medicamentos complementares, como substâncias amargas contra a perda de apetite e o medicamento homeopático Nux vomica contra náuseas e vômitos.

Existem também muitas maneiras de apoiar a recuperação durante a terapia. Por exemplo, esportes de resistência moderada são recomendados - na melhor das hipóteses, regularmente e ao ar livre - porque o exercício promove o suprimento de oxigênio e melhora o ambiente celular. Uma dieta saudável e balanceada também pode aliviar os efeitos debilitantes da quimioterapia e ajudar o corpo a combater o heptoblastoma.

O menu deve conter principalmente alimentos ricos em oligoelementos e vitaminas. Em consulta com o médico, a purificação direcionada também pode ser realizada para desacidificar o corpo e remover o meio nutriente das células cancerosas.